分期
| 分期 |
Durie和Salmon分期标准 |
ISS分期标准 |
| Ⅰ |
符合下述4项：
⑴血红蛋白>100g/L
⑵血清钙正常
⑶无骨质破坏
⑷M蛋白水平
IgG<50g/L
IgA<30 g/L 尿轻链<4g/24h |
血清β2微球蛋白<3.5mg/L 白蛋白≥35g/L |
| Ⅱ |
既不符合Ⅰ期又不符合Ⅲ期 |
1期和3期之间 |
| Ⅲ |
符合下述一项或一项以上：
⑴血红蛋白<85g/L
⑶进展性溶骨病变
⑷M蛋白水平：
IgG>70 g/L
IgA>50 g/L 尿轻链>12g/24h |
血清β2微球蛋白≥5.5mg/L |
|
亚组标准 |
A组肾功能正常（血肌酐<2.0mg/dL） B组肾功能不正常（血肌酐≥2.0mg/dL） |
临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有
贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、
神经症状、
高钙血症、淀粉样变等。
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性
骨折，可多处
骨折同时存在。
贫血较常见，为首发症状，早期
贫血轻，后期
贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外
浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外
浆细胞瘤可出现肢体
瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性
肺炎、泌尿系感染、
败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
7.高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、
意识障碍。
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
检查
1.血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。
2.贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。
3.骨髓检查：浆细胞数目异常增多，可伴有形态异常。
4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或
骨质疏松、病理性
骨折。
诊断
多发性骨髓瘤诊断的SWOG（西南肿瘤工作组）标准
主要标准
骨髓浆细胞增多 ≥30%
过量M蛋白存在
－IgG>3.5 g/dL（血清）
－IgA >2 g/dL（血清）
－轻链 (本周氏蛋白) ≥1 g/24小时
次要标准
骨髓浆细胞增多 10%～29%
M蛋白存在，但未达到主要标准中的规定
血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)
－IgM<50 mg/dL
－IgA <100 mg/dL
－IgG<600 mg/dL
要确诊多发性骨髓瘤，患者必须至少符合：
1个主要标准+1个次要标准，或3个次要标准
鉴别诊断
与慢性炎症、
伤寒、
红斑狼疮、肝硬变、转移癌所致反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆丙球蛋白血症（MGUS）和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。
治疗
1.一般治疗
（1）血红蛋白低于60g/L，输注红细胞。
（2）高钙血症 等渗盐水水化，强的松；降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。
（4）高黏滞血症 原发病治疗，必要时临时性血浆交换。
（5）肾功能衰竭 原发病治疗，必要时血液透析。
（6）感染 联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人，定期预防性丙种球蛋白注射有效。
2.化疗
（1）合适做自体移植的患者 采用不含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。
（2）不合适做自体移植的患者 采用含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。
4.放疗
预后
影响MM预后的因素有：
1.某些染色体异常：例如13号染色体缺失,17p13缺失，14q32异位等。
2.浆细胞标记指数。
3.β2-微球蛋白水平。
4.血浆可溶性IL-6受体水平。
5.血浆乳酸脱氢酶水平。
6.C反应蛋白水平。
